Огляд
Етіологія (причини) захворювання
Причини виникнення ЛДГК невідомі. Найімовірніше деформація генетично обумовлена, і в 35% випадків, як правило, зустрічається у родичів.
Часто лікарі відзначають аномальний ріст реберного хряща, з чим і пов’язують виникнення деформації. Також зазначено, що на тяжкість деформації впливає стернальна (грудинна) ніжка діафрагми. Від ступеня її дисплазії (незрілості) і залежить величина деформації. Виходячи з вищевказаного, фізичні навантаження збільшують частоту і об’єм дихання, сприяють збільшенню деформації у дітей та підлітків. Тим не менш, жодних наукових доказів, що підтверджують ці теорії, не існує.
Патофізіологія
Через патологічний, іноді несиметричний ріст ребер передньої грудної стінки, формується як невеликі, так і значні деформації. На сьогоднішній день певних генетичних маркерів ЛДГК не знайдено. Однак спадкова або сімейна схильність зустрічається в 35% випадків. Необхідно відзначити, що ЛДГК часто присутня при різних генетичних захворюваннях, таких як синдром Марфана, Елерса-Данло і Поланда.
Епідеміологія
За різними даними ЛДГК зустрічається у 1 на 300 – 400 новонароджених, з переважанням у чоловіків (співвідношення чоловіків і жінок 3:1). ЛДГК становить приблизно 90% всіх вроджених деформацій грудної клітини.
Захворюваність / Смертність
Суперечливим залишається факт впливу деформації грудної клітини на розвиток і функціонування внутрішніх органів.
Відзначено, що більшість пацієнтів з ЛДГК в дитячому та юнацькому віці частіше хворіють простудними захворюваннями, які обтяжуються пневмоніями. ЛДГК у багатьох пацієнтів протікає безсимптомно з функціональної точки зору. У деяких випадках у пацієнтів відзначається підвищена стомлюваність, дискомфортне почастішення серцебиття, особливо при навантаженнях, поява задишки, болі в області серця. Серцева діяльність, як правило, не страждає, однак у 20-60% відзначається пролапс мітрального клапана. За результатами ехокардіографії, як правило, діагностується деяка ступінь миготливого стиснення і зміщення серця, в рідкісних же випадках відзначають регургитацию (зворотний закид крові) мітрального або тристулкового клапана. У пацієнтів у 40-річному віці і старше з ЛДГК відзначається стенокардія, формується легенево-серцева недостатність різного ступеня тяжкості, яка погано піддається лікуванню.
Як правило, після хірургічного лікування у молодому віці ехокардіографічний аналіз показує нормалізацію серцевої діяльності – поліпшення серцевого індексу при фізичному навантаженні.
Вік і терміни проведення операції
Часто ЛДГК помічають при народженні або в перший рік життя дитини. У процесі росту деформація як правило прогресує. Пік же прогресування деформації припадає на період статевого дозрівання – в момент інтенсивного росту всього організму. У цей період деформація може почати швидко прогресувати протягом 6-12 місяців. Саме в період пубертату (віком 10-16 років) більшість пацієнтів потребують хірургічного лікування.
