Обзор
Этиология (причины) заболевания
Причины возникновения ВДГК неизвестны. Вероятнее всего деформация генетически обусловлена, и в 35% случаев, как правило, встречается у родственников.
Часто врачи отмечают аномальный рост развития реберного хряща, с чем и связывают возникновение деформации. Также отмечено, что на тяжесть деформации влияет стернальная (грудинная) ножка диафрагмы. От степени ее дисплазии (незрелости) и зависит величина деформации. Исходя из вышеуказанного, физические нагрузки увеличивающие частоту и объем дыхания, способствуют увеличению деформации у детей и подростков. Тем не менее, никаких научных доказательств, подтверждающих эту теорию, не существует.
Патофизиология
Из-за патологического, иногда несимметричного роста ребер передней грудной стенки формируется как небольшие, так и значительные деформации. На сегодняшний день определенных генетических маркеров ВДГК не найдено. Однако наследственная или семейная предрасположенность встречается в 35% случаев. Необходимо отметить, что ВДГК часто присутствует при различных генетических заболеваниях, таких как синдром Марфана, Элерса-Данло и Поланда.
Эпидемиология
По различным данным ВДГК встречается у 1 на 300 — 400 новорожденных, с преобладанием у мужчин (соотношение мужчин и женщин 3:1). ВДГК составляет примерно 90 % всех врожденных деформаций грудной клетки.
Заболеваемость / Смертность
Противоречивым остается факт влияния деформации грудной клетки на развитие и функционирование внутренних органов.
Отмечено, что большинство пациентов с ВДГК в детском и юношеском возрасте чаще болеет простудными заболеваниями, которые отягощаются пневмониями. ВДГК у многих пациентов протекает бессимптомно с функциональной точки зрения. В некоторых случаях у пациентов отмечается повышенная утомляемость, дискомфортное учащение сердцебиения, особенно при нагрузках, появление одышки, боли в области сердца. Сердечная деятельность, как правило, не страдает, однако у 20-60% отмечается пролапс митрального клапана. По результатам эхокардиографии, как правило, диагностируется некоторая степень мерцательного сжатия и смещение сердца, в редких же случаях отмечают регургитацию (обратный заброс крови) митрального или трехстворчатого клапана. У пациентов в 40-летнем возрасте и старше с ВДГК отмечается стенокардия, формируется легочно-сердечная недостаточность различной степени тяжести, которая плохо поддается лечению.
Как правило, после хирургического лечения в молодом возрасте эхокардиографический анализ показывает нормализацию сердечной деятельности — улучшение сердечного индекса при физической нагрузке.
Возраст и сроки проведения операции
Часто ВДГК замечают при рождении или в первый год жизни ребенка. В процессе роста деформация как правило прогрессирует. Пик же прогрессирования деформации приходится на период полового созревания — в момент интенсивного роста всего организма. В этот период деформация может начать быстро прогрессировать в течение 6-12 месяцев. Именно в период пубертата (в возрасте 10-16 лет) большинство пациентов нуждаются в хирургическом лечении.
